Болезнь (синдром) Шегрена: причины, симптомы и особенности лечения

Поражение желез внешней секреции чаще регистрируется у женщин 35–50 лет. Диагностируется у 75% пациентов с проблемами печени аутоиммунного генеза и примерно у 25% больных с коллагенозами, вызванными системными нарушениями.

Причины

Причины болезни Шегрена неизвестны. Большинство ученых склоняется к вирусной или наследственной этиологии поражения. Ведущая роль придается и эндокринным расстройствам, которые способствуют развитию аутоиммунных процессов.

Под влиянием этих факторов ухудшается работа слюнных и слезных желез, возникают ксерофтальмия и сухой кератоконъюнктивит, снижается образование слюны и слез. В процесс часто втягиваются эпителий носоглотки, трахеобронхиального дерева, влагалища. Секреторная ткань воспаленных областей атрофируется и постепенно замещается скоплениями жировых клеток с примесью крови и лимфы.

Вирусный характер болезни Шегрена косвенно доказывает сходство с симптомами СПИДа, однако прямых свидетельств этому нет. В пользу аутоиммунного характера синдрома свидетельствует частое выявление у пациентов аутоантител (к ревматоидным факторам, тиреоглобулину, эпителию желез внешней секреции, рибонуклеопротеидам).

На генетическую природу заболевания может указывать распространение синдрома Шегрена у однояйцевых близнецов. При этом в семьях таких пациентов наблюдаются и другие аутоиммунные нарушения, а также нередко выявляются генетические маркеры иммунной реактивности.

Классификация

Помимо непосредственно болезни Шегрена существует еще синдром Шегрена (в зарубежной медицинской практике — вторичный синдром Шегрена). Для него характерна недостаточность слезных или слюнных желез, возникающая на фоне нарушений гепатобилиарного аппарата, системной склеродермии, ревматоидного артрита и других аутоиммунных заболеваний. Развивается через несколько лет после поражения тканей внутренней среды и является одним из синдромов патологии.

По характеру течения болезнь Шегрена подразделяется на подострую (с внежелезистыми проявлениями) и хроническую, когда страдают в основном железы. По стадии развития бывает ранней, выраженной и поздней. По степени активности выделяют минимальную (I), умеренную (II) и острую (III) формы.

Симптомы болезни Шегрена

Основными офтальмологическими симптомами болезни Шегрена являются сухость слизистой оболочки глаз, увеличение околоушных лимфоузлов и кератоконъюнктивит с покраснением, отечностью и зудом век, светобоязнью. Подобное состояние наблюдается у 98% страдающих синдромом Шегрена и приводит к повышенной утомляемости глаз, ощущению рези и песка, снижению остроты зрения. В зоне выхода слезного канала скапливается отделяемое в виде тягучей слизи.

Вторым обязательным симптомом синдрома Шегрена является воспаление желез, выделяющих слюну (хронический паренхиматозный сиалоаденит). Больных беспокоят жжение и болезненность в полости рта, сухость слизистых (ксеростомия), проблемы с проглатыванием пищи, особенно твердой, охриплость голоса. Кожа над слюнными железами может быть гиперемирована, язык становится блестящим и гладким, появляются трудно заживающие трещины.

Внежелезистые симптомы болезни Шегрена проявляются следующим образом:

• поражение центральной и / или периферической нервной системы;
• нарушение деятельности почек (острая или хроническая почечная недостаточность, гломерулонефрит, воспаление почечных канальцев и паренхимы, почечный тубулярный ацидоз);
• расстройство функций щитовидной железы;
• генерализованное увеличение лимфатических узлов, лимфома;
• суставные заболевания;
• воспаление сосудов, дисгаммаглобулинемические пурпуры;
• дерматиты аллергического происхождения, проявляющиеся быстрым развитием сильно зудящих волдырей;
• изменение окраски пальцев рук, похолодание, онемение, чувство мурашек, иногда боли в кистях. Подобные процессы могут происходить в области носа, подбородка, мочек ушей и языка.

Интенсивность суставных симптомов при синдроме Шегрена бывает разной — от легкой артралгии до генерализованного полиартрита. В сочленениях возникает боль, являющаяся признаком воспаления, тугоподвижность, до анкилозов и контрактур не доходит. Кожа над суставом краснеет и припухает. В деструктивный процесс обычно вовлекаются мелкие соединения кистей и стоп, лучезапястные и коленные. Голеностоп, локтевые, плечевые и тазобедренные сочленения страдают реже.

Диагностика

Для обнаружения болезни Шегрена требуется сочетание нескольких диагностических критериев. В институте ревматологии РАМН используют следующие клинические признаки:

• лабораторные проявления аутоиммунного заболевания;
• наличие сухого кератоконъюнктивита;
• поражение околоушной слюнной железы с одной стороны (паренхиматозный паротит).

Лабораторная диагностика синдрома Шегрена включает в себя:

• общий анализ крови и биохимию;
• общий анализ мочи;
• иммунологический тест на выявление ревматоидного фактора.

Дополнительно могут быть назначены радиосиография или контрастная рентгенография, МРТ, биопсия и УЗИ пораженных желез, гастроскопия, которая позволяет дифференцировать причину сухости во рту.

Диагноз «болезнь Шегрена» может бы поставлен при наличии двух критериев и считаться подтвержденным в случае совпадения трех позиций.

Лечение болезни Шегрена

Лечение синдрома Шегрена должно быть комплексным. Поскольку болезнь протекает с задействованием многих систем и органов, терапия включает в себя схемы, направленные на устранение как общих аутоиммунных нарушений, так и симптомов частного характера. Но в любом случае основу лечения составляют цитостатики и адренокортикостероиды или аминохинолиновые производные.

При низкой и умеренной активности синдрома Шегрена назначают минимальные дозы Преднизолона в комплексе с Плаквенилом.

Если интенсивность симптомов высока, вместо Плаквенила используют иммунодепрессанты:

• Энкад;
• Хлорбутин;
• Азатиоприн;
• Циклоспорин;
• Лейкеран;
• Лорамил.

В критических ситуациях применяют внутривенное введение ударных доз кортикостероидов, в случае присоединения микробной инфекции выполняется внутрипротоковое вливание антибиотиков или стафилококкового анатоксина.

Если болезнь Шегрена обнаруживается у пациента, страдающего ревматизмом суставов или красной волчанкой, в первую очередь назначается терапия основной патологии.

Для устранения синдрома сухого глаза применяют слезозаменители:

• Гипромелоза-П;
• Дефислез;
• Лакрисифи;
• Хило-комод;
• Видисик;
• Офтагель и другие.

Препараты используют от 3 до 10 раз в сутки, ориентируясь на выраженность симптомов. Хороший эффект дают глазные капли противомикробного действия и на основе аутосыворотки. Также больным рекомендуется носить контактные линзы для предупреждения повреждений роговой оболочки глаза.

Сухость в ротовой полости при болезни Шегрена устраняется применением растворов искусственной слюны в виде ингалятора или геля: Aquoral, Dentaid Xeros, Бенсилол, Biotene, BioXtra, XyliMelts. Предупредить быстрое разрушение зубов поможет регулярное посещение стоматолога, использование специальных зубных паст, снижение количества сахара в рационе.

Если медикаментозная терапия не дает ожидаемого эффекта, для лечения офтальмологических симптомов болезни Шегрена практикуют постоянную или временную окклюзию (закупорку). Последний вариант терапии выполняется с помощью коллагеновых или силиконовых «заглушек», которые вводят в начало носослезного канала. Постоянное нарушение проходимости слезы достигается хирургическим путем или методом прижигания.

Народная терапия

Лечение синдрома Шегрена народными средствами возможно только в качестве дополнения к основной терапии. Отличный результат дают настои и отвары, приготовленные из лекарственных растений с ярким антисептическим, антибактериальным и противовоспалительным эффектом.

Раствор для промывания глаз делают из травы шалфея и цветков ромашки аптечной:

1. Берут по 1 ст. л. каждого растения.
2. Смесь заливают 250 мл кипятка и помещают на водяную баню.
3. Через 15 минут посуду снимают с огня и оставляют на полчаса для охлаждения.
4. Остывший раствор процеживают и используют для обработки глаз.

Этим же отваром больным с синдромом Шегрена рекомендуется полоскать ротовую полость, а для смазывания трещин и язвочек на языке хорошо подойдет масло шиповника или облепихи. Избавиться от красноты глаз поможет ломтик свежего картофеля или огурца, приложенный к векам, а компрессы из заваренного черного чая снимут отеки.

Перед лечением болезни Шегрена народными средствами необходимо проконсультироваться с врачом, поскольку многие растения — это сильные аллергены, способные усугубить состояние пациента.

Профилактика болезни Шегрена

Специфических мер предупреждения болезни Шегрена не существует. Профилактика сводится к выполнению общих правил, которые помогут замедлить развитие патологии и снизить частоту обострений:

• ограничение нагрузки на глаза, регулярное посещение офтальмолога, использование препаратов искусственной слезы для увлажнения склеры;
• обязательный прием назначенных медикаментов;
• включение в диету продуктов, провоцирующих активное слюноотделение (лимон, пряности, фрукты);
• избегание стрессовых ситуаций;
• своевременная терапия всевозможных инфекций и воспалений.

Болезнь Шегрена неприятна и опасна. Синдром требует постоянного приема препаратов, которые не только угнетают иммунитет, но и негативно влияют на организм в целом. Лишь совместные усилия врача и пациента помогут сохранить работоспособность и стабильное состояние при этом тяжелом заболевании.

Фото: autogear.ru, kosmetola.com, depositphotos.com

Автор: Елена Медведева, врач,
специально для Okulist.pro

Полезное видео про болезнь Шегрена

Список источников:

• Васильев В. И., Симонова М. В., Сафонова Т. Н. Критерии диагноза болезни и синдрома Шегрена. В кн. Избранные лекции по клинической ревматологии. Насонова В. А., Бунчук Н. В. (ред.) // Медгиз, Москва, 2001, с. 112–132.
• Васильев В. И. Болезнь Шегрена: клинико-лабораторные, иммуноморфологические проявления и прогноз // Диссертация док. мед. наук, Москва, 2007, 343 с.
• Васильев В. И., Пробатова Н. А., Тупицын Н. Н. и др. Лимфопролиферативные заболевания при болезни Шёгрена // Онкогематология, №3. 2007, 16–26 с.
• Васильев В. И. Клиника, диагностика и дифференциальная диагностика болезни Шегрена// «РМЖ» №10 от 13.05.2008 , 638 с.