Коломба: врожденная и приобретенная

Фото: pikabu.ru

Колобома глаза является редким врожденным заболеванием. По статистике, в мире от такой аномалии страдают 0,075% людей. Патология обычно сочетается с наличием у новорожденного заячьей губы или волчьей пасти (расщелиной твердого неба). Встречается у 1 младенца на 10 тысяч новорожденных. Выявляется при рождении или в раннем детском возрасте.

Но встречается и приобретенная колобома. Поражается один или оба глаза. Перед колобомой медицина практически бессильна. Чаще регистрируется колобома радужки (по МКБ 10 кодируется Q13.0).

Причины

Приобретенная колобома является результатом влияния внешних факторов на разные отделы глаза:

• бытовая травма;
• воздействие радиационного или другого излучения;
• последствие проведенной операции на глазах;
• опухоли радужной оболочки.

После повреждения глазного яблока образуются некротические участки различной локализации. Ткань теряет жизнеспособность, в дальнейшем в месте травмы остается дефект.

Врожденная колобома радужки глаза обусловлена воздействием множества факторов. При этом на ее формирование не влияет возраст или раса родителей.

Передача аномального гена происходит по наследству от отца к дочери через X-хромосому: женщина становится носителем этого поврежденного гена. Сыновья могут получить болезнь с вероятностью 50%.

Сам носитель колобомы часто не знает о своей болезни по нескольким причинам:

• при невыраженной патологии клинические проявления отсутствуют;
• из-за различных параметров такого порока во многих случаях его выявляет только офтальмолог при осмотре с использованием приборов.

Врожденная колобома формируется под воздействием:

• повреждающих факторов на зачаток глаза на 3–4 неделе беременности;
• цитомегаловирусной инфекции в любом триместре беременности.

Помимо наследственности, врожденная колобома может быть результатом имеющихся системных патологий развития. К ним относится ряд синдромов:

• Эдвардса;
• Дауна;
• трисомии;
• гипоплазии эпителия.

Симптомы колобомы

Колобома радужной оболочки и века обычно видна сразу, поскольку создает косметический дефект. Если аномалия развита незначительно, ее может диагностировать только окулист при проведении офтальмоскопии.

Остальные разновидности этой патологии не так очевидны и по клиническим признакам напоминают другую глазную патологию.

При колобоме:

• Глазной мышцы зрачок не сокращается, поскольку поражен зрачковый сфинктер (приобретенная форма) или зрачок сокращается, но не достигает нормальных размеров (врожденная форма) – нарушается зрение на ярком свете и в темноте.
• Хориоидеи – формируется слепое пятно (скотома), захватывающее часть поля зрения, которое по размеру соответствует участку отсутствующей глазной ткани.
• Цилиарного тела – изменяется аккомодация, что клинически проявляется дальнозоркостью – больной лучше видит предметы, расположенные вдали.
• Зрительного нерва – наблюдается скотома, косоглазие, нарушение аккомодации.
• Хрусталика – из-за потери его естественной сферической формы появляются симптомы, схожие с астигматизмом.

Классификация колобом

Существует несколько классификаций колобомы по характеристикам патологии:

• место локализации колобомы;
• характер аномалии;
• сочетание различных типов повреждения.

По распространению дефекта на различные ткани глаза классифицируют колобому:

• Радужки глаза. Самый распространенный врожденный дефект в виде капли или замочного замка. Если повреждение незначительно – зрение не нарушается, поскольку восприятие света и функции зрачка сохранены. Приобретенная колобома вызывает дисфункцию сфинктера зрачка и снижение зрительных восприятий.
• Сосудистой оболочки – отсутствует часть хориоидеи (непосредственно сосудистого тракта).
• Цилиарного тела – нарушается аппарат аккомодации, резко снижается острота зрения.
• Зрительного нерва, хрусталика – редкая патология, заканчивается косоглазием (страбизмом), вызывает деформацию зрачка, ухудшение зрения.
• Века, чаще нижнего – пересыхает слизистая глазного яблока, появляются эрозивные и язвенные дефекты роговицы. Это самый неэстетичный вид патологии, доставляет сильный психологический дискомфорт.

По месту локализации дефектов тканей глаза выделяют два вида аномалии:

• типичную – с развитием колобомы радужки глаза в нижней части оболочки, приближенной к носу;
• атипичную – колобома имеет иное расположение.

От того, где развилась глазной дефект, зависит острота зрения. При его расположении в носовой половине диска зрение практически не нарушено. При локализации в зоне папилломакулярного пучка отмечается значительное снижение зрения вплоть до слепоты.

Классификация колобомы по степени поражения и распространенности:

• Односторонняя.
• Двусторонняя, с поражением двух глаз одновременно.
• Изолированная, с поражением одного вида глазной ткани.
• Комбинированная – патологическое изменение сразу нескольких отделов (колобома сосудистой оболочки глаза и сетчатки);
• Проникающая (полная). В отличие от предыдущих видов, в патологический процесс вовлечены все элементы глаза – радужная и сетчатая оболочки, хрусталик, нерв, хориоидеа, веко. Этот вид имеет неблагоприятный прогноз из-за сочетания с другими врожденными патологиями.

Диагностика

Для уточнения диагноза и определения дефектов глубоких тканей глаза назначается комплексное обследование. Оно включает несколько методов:

1. Осмотр.
2. Определение реакции на свет. При абсолютном ее отсутствии наиболее вероятно, что имеется приобретенная колобома, при незначительно выраженной реакции – диагностируют врожденные дефекты.
3. Визометрия. Определение остроты зрения (характерна миопия).
4. Офтальмоскопия. Дает возможность увидеть изменения на глазном дне. При патологии сосудов определяется белое пятно с неровными краями. При аномалии зрительного нерва – значительное увеличение его диаметра с округлыми светлыми углублениями, имеющими четкие границы.
5. Рефрактометрия. Определяет скотомы – участки слепых пятен из-за нарушений кровоснабжения сетчатки.
6. Биомикроскопия. С помощью щелевой лампы наблюдаются изменения структуры пораженных участков.
7. УЗИ. Обнаруживает глубокие дефекты оболочек глаза.
8. КТ, МРТ. Выявляют гипоплазию и отек внутричерепного участка зрительного нерва.

Лечение колобомы

Как аномалия развития колобома в настоящее время не поддается лечению. Единственный способ – устранение последствий этой патологии, хирургическая замена пораженного сегмента или структуры.

Медикаментозным способом или физиотерапевтическими методами исправить дефект невозможно. Но оперативный метод применяется не всегда. Любое вмешательство в систему органа зрения чревато осложнениями. Поэтому окулисты не рекомендуют радикальное лечение, если существует возможность его избежать.

При колобоме радужки советуют пользоваться цветными линзами, чтобы замаскировать дефект. Светобоязнь можно уменьшить с помощью солнцезащитных очков.

Если же без операции обойтись нельзя, выбирают метод в зависимости от локализации и дефекта размера:

• лазерокоагуляция – при изменении зрительного нерва;
• перитомия – при больших размерах колобомы радужки и века их неровные края отсекают, стягивают и вновь сшивают;
• блефаропластика – устранение дефекта века хирургическим путем;
• коллагенопластика – формирование специального каркаса из коллагена для прерывания дальнейшего развития болезни (препятствует увеличение выпуклости);
• витрэктомия – лечение отслойки сетчатки со значительным падением зрения до 0,3 диоптрий;
• эндодренирование через мембрану – проводится при колобоме хориоидеи;
• протезирование – имплантация специальной линзы при поражении хрусталика, по преломляющим свойствам импланты не уступают хрусталику человеческого глаза, некоторые из моделей способны к аккомодации.

Лечение проводится с учетом локализации, формы поражения и степени дефекта.

Колобома зрительного нерва и хориоидеи не лечится – разрушенную нервную и сосудистую ткань восстановить не удается. Научные исследования в этом направлении продолжаются и в настоящее время .

Профилактика

Специфические профилактические меры отсутствуют. Но можно предупредить прогрессирование изменений, связанных с колобомой. Чтобы избежать развития патологии, необходимо обратить внимание, в основном, на поведение и образ жизни женщины во времени беременности.

Снижает вероятность развития аномалии отказ от применения:

• лекарственных препаратов с тератогенным действием;
• вредных продуктов питания;
• алкоголя, табака, наркотических препаратов.

Необходимо исключить или своевременно вылечить цитомегаловирус, способный привести к развитию колобомы.

Но наследственная колобома или случайная мутация не зависят от образа жизни и питания.

Для своевременной диагностики и сохранения здоровья глазной системы рекомендуется 2 раза в год посещать окулиста и выполнять его рекомендации, получать курсы витаминотерапии. Существует большой выбор витаминно-минеральных комплексов, предназначенных для сохранения функций глаза. Такие меры снизят риск прогрессирования имеющейся колобомы и предупредят появление другой патологии.

Фото: pikabu.ru, ze-signon.com, depositphotos.com

Автор: Елена Корнилова, врач,
специально для Okulist.pro

Полезное видео про колобому

Список источников:

• Кириллова И.А., Кравцова Г.И., Кручинский Г.В. и др. // Тератология человека. Руководство для врачей. // Под ред. Лазюка Г.И. — М: Медицина, 1991. — 480 с.
• Абрамов В.Г. Основные заболевания глаз в детском возрасте и их клинические особенности. – М.: Мобиле, 1993. – 496 с.
• Аветисов Э.С. Близорукость. – М.: Медицина, 1986. – 240 с.
• Ковалевский Е.И. Профилактика слабовидения и слепоты у детей. – М.: Медицина, 1998. – 256 с.
• Розенблюм Ю.З. Оптометрия. – СПб.: Гиппократ, 1996. – 320 с