Рубрика: Болезни глаз
Оглавление:

Больные гипертелоризмом имеют как костные дефекты развития, так и мягкотканые. Дополнительно выявляются аномалии других органов или систем. Обычно к лечению прибегают по эстетическим, а не медицинским показаниям.

Классификация

По форме гипертелоризм делится на:

  • Симметричный. Глаза находятся на аномально широком расстоянии друг от друга. Патологии зрения или орбит не обнаруживаются. Форма считается благоприятной для прогноза, но требует хирургического вмешательства.
  • Асимметричный. Глаза широко посажены, а по высоте расположены на разном уровне. Возможно наличие страбизма (косоглазие) из-за слабости глазных мышц. Недостаток мышечной силы приводит к тому, что глазные яблоки не могут совершать синхронные движения. Зрачки смотрят в разные стороны. Форма является неблагоприятной и требует длительного лечения.

По степени дефект бывает трех видов:

  • І степень – МОР 30-34 мм,
  • ІІ степень – МОР 35-39 мм,
  • ІІІ степень – МОР 40 мм и более,

где МОР – это межорбитальное расстояние, которое измеряется между серединой передних слезных гребней. В норме оно не превышает 30 мм.

Симптомы

Обращают на себя внимание дефекты черепа: большое расстояние между глазами, широкая переносица, недоразвитие верхней челюсти. Также характерны измененные стопы и кисти (синдактилия), гипермобильность суставов.

При осмотре глазного дна диагностируется атрофия зрительного нерва. Иногда выявляется снижение интеллекта и задержка развития.

Причины

Гипертелоризм – генетическое нарушение, которое наследуется по аутосомно-доминантному типу. Оно формируется на стадии эмбриона, когда дефектное развитие костей (лобной, клиновидной, решетчатой) приводит к замедлению движения орбиты к средней линии. Ранняя оссификация (окостенение) фиксирует ее в неправильном положении.

Синдромы, включающие в себя гипертелоризм

Гипертелоризм представляет собой дефект, который может присутствовать при многих синдромах. Рассмотрим некоторые из них.

Болезнь Крузона

Возникает из-за недоразвития костей черепа и чрезмерного окостенения швов в детском возрасте. Кроме гипертелоризма существуют другие клинические проявления:

  • двусторонний выраженный экзофтальм (выпячивание глаз);
  • страбизм;
  • широкая переносица;
  • различные дефекты черепа, верхних и нижних конечностей;
  • изменение формы носа;
  • ассиметрия лица.

Так как роднички и швы закрываются рано, а головной мозг еще растет, то в результате болезни черепное давление повышается. На начальных стадиях в глазном дне видны застойные диски зрительных нервов, в дальнейшем – их атрофия вторичного генеза.

Со стороны органа зрения можно обнаружить подвывих хрусталика, катаракту, астигматизм. В неврологическом статусе выявляется нистагм, нарушение сенсорных систем (обоняние, слух), возможны эпилептические припадки, когнитивные и ментальные дефекты.

Синдром Грейга

Аутосомно–доминантное заболевание, которое характеризуется полидактилией (увеличение числа пальцев), полисиндактилией (сращение пальцев), гипертелоризмом, увеличением головы, дефектами черепа. Может возникнуть паралич мышц глаз, астигматизм.

Синдром Тоста

Наследственное заболевание, в клинике которого выявляется двустороннее уменьшение высоты век и нарушение их смыкания, дисплазия ресниц, сросшиеся брови. Больной страдает хроническим конъюнктивитом, кератитом. Кроме гипертелоризма характерны косоглазие, дефекты ногтевых пластин.

Какой врач лечит гипертелоризм?

Следует обратиться за консультацией к челюстно-лицевому и пластическому хирургу, отоларингологу, невропатологу, офтальмологу, нейрохирургу, терапевту. Может понадобиться постоянное наблюдение у нескольких специалистов сразу.

Диагностика

диагностика гипертелоризма

Диагноз орбитального гипертелоризма устанавливается на основании следующих критериев и обследований:

  • Измерение трех размеров на лице  между внутренними и наружными углами глаз, зрачками. Увеличение этих расстояний указывает на истинную латерализацию орбиты, т.е. ее смещение в сторону уха.
  • Расчет межорбитально-окружностного индекса, который высчитывается по формуле – (расстояние между внутренними углами глаз (см) / окружность головы (см)) *100%. Если индекс более 6,8, это подтверждает диагноз.
  • КТ головы – обязательно для оценки деформации черепа.
  • УЗИ сосудов головы и шеи – для оценки кровотока.
  • Генетическое обследование.

Необходимо дифференцировать гипертелоризм и телекантус:

  • истинный гипертелоризм – проявляется в латерализации глазниц и увеличении трех основных размеров;
  • ложный (телекантус) – увеличено расстояние только между медиальными углами глаз, остальные размеры в норме, что указывает на избыточный объем крыльев решетчатой кости.

Лечение

Лечение дефекта только оперативное. Хирургическое вмешательство проводится в возрасте от 5 лет и старше, чтобы обеспечить максимально возможное развитие челюстей и предотвратить повреждение развивающихся зубов. До этого возраста операцию выполняют, если у ребенка есть аномалии век, сужение слезных протоков, косоглазие.

При І степени орбитального гипертелоризма врач может порекомендовать экстракраниальную коррекцию, т.е. уменьшение расстояния между костями внутренних частей носа и глазницы. При этом хирург не затрагивает внутричерепные образования.

В тяжелых случаях может понадобиться комбинированная внутричерепная и экстракраниальная операция, выполняемая пластическим хирургом и нейрохирургом. Во время оперативного вмешательства делается разрез от уха до уха, лобная кость временно отодвигается, а лишняя кость между глазами удаляется.

Глазницы переносят ближе друг к другу, а мягкие ткани возвращают на место. Одновременно можно изменить расположение носа и верхней челюсти.

Профилактика

Так как гипертелоризм глаз обусловлен генетической аномалией, то специфической профилактики дефекта не существует. На этапе планирования беременности следует собрать наследственный анамнез, изучить наличие подобных заболеваний у родственников.

Если патология была выявлена, то необходима консультация генетиков, тщательный контроль за состоянием плода и проведение генетических тестов при ранней диагностике.

Для профилактики врожденных патологий необходимо пройти комплексное исследование на этапе планирования беременности. Мать должна исключить употребление алкоголя, курение, использование эмбриотоксичных препаратов, которые проходят через плаценту, избегать воздействия радиации и других вредных факторов внешней среды.

Гипертелоризм – это патология, которая встречается редко и диагностируется в детстве. Она должна быть прооперирована как по медицинским показаниям, так и для улучшения качества жизни пациента.

Автор: Альбина Нейман, врач,
специально для Okulist.pro

Полезное видео про заболевания глаз

Понравилась статья?

Рейтинг статьи

(1 оценок, среднее: 5,00 из 5)
Смотрите также
Комментарии
! Имя написано не корректно
! Адрес электронной почты написан не корректно

Статьи раздела
Стафилококк в глазах: причины и симптомы инфекции
Дакриоаденит: симптомы и методы лечения
Грибок на глазах: виды, признаки и способы лечения
Афакия: причины заболевания, коррекция у взрослых и детей
Повреждение глаза: виды, первая помощь, лечение и профилактика
Косоглазие у детей: причины и лечение
Амблиопия у взрослых: виды, способы лечения и прогноз
Гиперметропия слабой степени: причины, симптомы, коррекция
Двойной зрачок: распространенность аномалии и способы коррекции
Гиперметропия средней степени: почему появляется и как и лечится
Гигиена зрения: правильный уход за глазами
Черви в глазах: признаки и методы лечения
Осложнения после блефаропластики: что делать при их возникновении
Склерит: факторы риска, виды и осложнения
Лазерная блефаропластика: особенности и преимущества